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Maladie rare mais terriblement handicapante, la narcolepsie touche en moyenne une personne sur 2800 à différents degrés. Également appelée maladie de Gélineau, elle a été découverte à la fin du XIXe siècle. Qu’est-ce-que la narcolepsie ? À quoi est-elle due ? Quels sont ses symptômes ? Comment la disgnostique-t-on et comment la traite-t-on ? Enfin, comment vivre avec la narcolepsie ?

Contrairement au somnambulisme, aux terreurs nocturnes, ou encore à la somniloquie, la narcolepsie n’est pas un trouble du sommeil, mais plutôt un trouble de l’éveil. Effectivement, la problématique n’est pas ce qu'il se passe durant le sommeil du dormeur, mais plutôt ce qu'il se déroule pendant l’éveil du patient. Les phases d’éveil et de sommeil ne sont pas distinctes comme elles le sont chez un individu lambda, mais elles ont tendance à s’entremêler pour créer un véritable cauchemar éveillé.

narcolepsie qu'est-ce que c'est ?

La narcolepsie consiste pour un individu à expérimenter des accès de sommeil irrépressibles ainsi qu’une très forte somnolence. La narcolepsie n’a rien à voir avec le fait de se sentir fatigué, elle correspond à l’état de l’individu qui passe de l’éveil au sommeil en un claquement de doigts.

La narcolepsie consiste finalement à s’endormir sans le vouloir, en un instant, et sans pouvoir s’en empêcher. La somnolence à l’état d’éveil est également de mise, et l’individu atteint de narcolepsie ressent des épisodes de fatigue tels qu’il s’endort où qu’il soit, et peu importe la situation dans laquelle il se trouve.

Qu’il soit en train de lire, de regarder la télévision, de travailler, ou même de conduire, l’individu atteint de narcolepsie s’endort, au sens propre du terme. Le patient peut aussi bien s’endormir, que se retrouver dans l’incapacité d’articuler, ou bien de bouger les jambes.

L’intensité de la somnolence dépend de sa condition, et de sa constitution. Aussi, la narcolepsie est une pathologie très dangereuse, avec laquelle il faut composer au quotidien.

Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?

La somnolence diurne et la cataplexie

Les deux symptômes principaux de la narcolepsie sont la somnolence diurne, caractérisée par des accès irrépressibles de sommeil, ainsi que la cataplexie, qui consiste en un relâchement instantané du tonus musculaire, sans aucune perte de conscience.

La cataplexie revient à « tomber dans les pommes », mais sans perdre conscience. Elle peut être intégrale, ou bien partielle, et ne se concentrer que sur la moitié du corps par exemple.

L’attaque de cataplexie peut durer quelques secondes, voire quelques minutes; elle est provoquée par une émotion forte, comme un choc émotionnel, mais également un éclat de rire, ou un sursaut. Il est possible d’avoir une seule attaque dans toute une vie, comme il est possible d’en avoir une chaque jour.

Les symptômes accessoires de la narcolepsie

La narcolepsie contient également deux symptômes accessoires, qui n’apparaissent pas nécessairement chez tous les patients. Il y a d’abord les hallucinations hypnagogiques, qui correspondent plus ou moins à un rêve éveillé, prenant place durant la période d’endormissement, coïncidant avec la phase de sommeil paradoxal d’un individu normal.

Ces hallucinations peuvent être visuelles, sensitives, ou auditives, et elles peuvent être de nature effrayante. Les hallucinations hypnagogiques sont réputées pour être extrêmement désagréables.

​On trouve également la paralysie du sommeil, qui se manifeste au moment du réveil, qu’il soit matinal, ou qu’il résulte d’une sieste. L’individu ne peut alors pas bouger, ni les membres, ni même les paupières. Cet état peut durer jusqu’à quelques dizaines de secondes. La paralysie du sommeil est présente dans environ 75% des formes de narcolepsies.

narcolepsie symptomes annexes - cauchemars

Enfin, il est courant que les narcoleptiques expérimentent en supplément des troubles du sommeil nocturne, comme les cauchemars, les terreurs nocturnes, ou encore le somnambulisme.

C’est non-seulement la capacité à distinguer l’état d’éveil et l’état de sommeil qui sont altérées chez le narcoleptique, mais également la capacité et la teneur de son sommeil. Les troubles du sommeil sont présents dans plus de 50% des cas. Aussi, pour un narcoleptique, le sommeil est problématique dans toutes ses dimensions.

En conséquence directe de ces troubles du sommeil, le sujet expérimente bien souvent des difficultés à se concentrer en journée, et peut présenter des troubles de l’attention.

D’où vient la narcolepsie ?

La nuit type normale d’un individu non atteint de narcolepsie comprend 5 stades : 2 stades de sommeil lent léger, survenant juste après l’endormissement, puis 2 stades de sommeil lent profond (le sommeil réparateur), et enfin 1 stade de sommeil paradoxal (sommeil favorisant les périodes de rêve).

Or, la constitution du narcoleptique ne lui permet pas d’appréhender ce cycle de sommeil comme le fait un individu normal, et trouble son rapport aux états de d’éveil et de sommeil censés être régulés par le dit cycle de sommeil.

On attribue ce trouble relatif au cycle du sommeil à un défaut dans la sécrétion d’un neurotransmetteur appelé l’hypocrétine (ou orexine). Ce neurotransmetteur gère également l’appétit, et on observe régulièrement une prise de poids chez les personnes atteintes de narcolepsie. Par contre, on ignore d’où vient ce défaut dans la sécrétion de l’hypocrétine.

Néanmoins, il y a beaucoup plus de risques d’être narcoleptique lorsqu’un parent proche l’est déjà. D’autre part, il a été observé que la grande majorité des narcoleptiques (95%) sont porteurs du gène HLA (composant le système immunitaire).

Aussi, disposer du gène HLA n’implique pas d’être narcoleptique, cela en accroisse seulement les chances. Enfin, des commotions cérébrales, des tumeurs au cerveau, de graves accidents, ou encore une dépression nerveuse ou une maladie de Parkinson, peuvent favoriser l’apparition de la narcolepsie.

Il a été observé que les narcoleptiques s’endorment directement au stade du sommeil paradoxal dans des cas fréquents, qu’il s’agisse d’endormissement diurne ou nocturne.

Comment diagnostique-t-on la narcolepsie ?

Pour diagnostiquer la narcolepsie, il est nécessaire de réaliser des examens du sommeil, et de chacun de ses cycles, afin de constater que ces derniers sont désordonnés comme c’est le cas chez les narcoleptiques. Ces enregistrements du sommeil sont effectués en laboratoire, ou en ambulatoire, à domicile. On les appelle les PSG : enregistrements polysomnographiques.

Ensuite, on demande au patient de se mettre au lit plusieurs fois dans la journée, afin de comptabiliser la durée moyenne d’endormissement, qui est beaucoup plus courte chez un narcoleptique que chez un individu « normal ». On l’appelle le TILE : Test Itératif de Latence d’Endormissement.

Néanmoins, il convient d’indiquer que le délai de diagnostic de la narcolepsie peut être très long, et atteint souvent les 10 ans ! En cause : l’apparition progressive et latente des symptômes, et également la réfraction des patients à consulter.

On notera aussi que d’autres maladies du sommeil ressemblent beaucoup à la narcolepsie, et qu’après avoir diagnostiqué le problème, il faut également l’identifier et parvenir à le distinguer de l’hypersomnie idiopathique ou du syndrome de Kleine-Levin par exemple.

Quel traitement pour la narcolepsie ?

Il convient, en tout premier lieu, d’adopter une hygiène de vie saine afin d’éviter au maximum les somnolences et les attaques cataplectiques. Il s’agit de suivre proprement un planning de sommeil afin de dormir suffisamment pour ne pas être fatigué en journée, et de faire des siestes préventives, qui prendront le pas sur les endormissements involontaires.

narcolepsie-planning de sommeil

Il n’existe pas de traitement curatif à la narcolepsie, c’est-à-dire qu’on ne dispose pas de moyen de la soigner et de l’enrayer, mais il existe un traitement permettant de limiter les attaques et les somnolences. On donne alors du Modafinil au narcoleptique, de manière à tenter d’éviter jusqu’à 70% des crises du patient. Ce dosage doit être prescrit par un neurologue.

On utilise également les antidépresseurs pour neutraliser les endormissements indésirables.

L’évolution de la maladie

L’évolution de la narcolepsie est difficile à prévoir, c’est une maladie chronique qui laisse peu de place à la certitude. C’est pourquoi il est nécessaire d’apprendre à composer avec la narcolepsie pour gérer au mieux son état général en étant atteint de cette maladie.

En général, les individus narcoleptiques s’y accoutument de mieux en mieux avec le temps, et gèrent plus facilement, les années passant, les périodes de veille et d’éveil en s’astreignant à des siestes afin d’éviter les attaques cataplectiques.

Comment vivre en étant narcoleptique ?

Il est tout d’abord nécessaire de prévenir ses proches et ses collègues du milieu professionnel afin de les informer de son état pour ne pas les inquiéter outre-mesure en cas de crise de cataplexie.

La conduite

Selon la gravité du cas, il faut penser à faire des siestes avant de conduire ou de pratiquer une autre activité potentiellement dangereuse; certains devront même s’arrêter tout bonnement de prendre le volant au risque de créer un accident de la route. L’arrêté du 21 décembre 2005 interdit d’ailleurs la conduite aux personnes non soignées, et exige un examen chaque année pour les personnes soignées afin d’évaluer leur capacité à conduire.

Les études

Les enfants ou adolescents touchés par la narcolepsie pourront se faire attribuer un tiers-temps pour leurs périodes d’examen afin de bénéficier d’une durée de travail supplémentaire, permettant de contrebalancer leurs difficultés à se concentrer et leurs éventuelles somnolences. Il est nécessaire de prévenir le personnel pédagogique afin de les autoriser à prendre du repos en cas de besoin au cours de la journée.

Le milieu professionnel

Certains cas devront se voir attribuer des horaires aménagés, puisqu’une journée de travail « classique », soit 7 heures de travail presque en continu, ne convient malheureusement pas à la majorité des profils narcoleptiques.